尿道下裂发生率是多少(尿道下裂——临床执业医师辅导)

尿道下裂发生率是多少此文目录1、怎么治尿道下裂好? 2、尿道下裂——临床执业医师辅导 3、先天性尿道口下裂是如何形成的? 4、为什么两个儿子都有尿道下裂 5、当男孩像女孩一样蹲着尿尿是一种怎样的体验?

怎么治尿道下裂好?

上海江东医院特需门诊专家刘春喜介绍：尿道下裂先天性的，是在胎儿发育过程中产生病变而形成，是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300，是小儿外科最常见的外生殖器畸形之一，尿道下裂只能通过手术来治，上海江东医院是尿道下裂特色医院，采用“Snodgrass”成形术，特需专家刘春喜 叶惟靖操刀手术，确保分期手术成功率高于95%。

尿道下裂——临床执业医师辅导

尿道异位开口于尿道腹侧，称尿道下裂。是泌尿生殖系统比较常见的先天性发育异常。 　　病因病理 　　外生殖器和尿道在胚胎8周开始发育，15周完成，尿道沟沿着阴茎腹侧表面由近端远端逐渐融合，形成尿道，直至阴茎龟头部。由于胎儿睾酮缺乏或其作用不足，尿道沟未完全闭合到阴茎头的尖部，停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂，又因尿道沟是由近端向远端融合，故远端尿道下裂更多见。 　　尿道下裂发生率为每300例男性儿童中有1例，目前已知妇女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明显增加其发生率。尽管人们已认识到尿道下裂有家庭史，但还不知道其遗传特性。 　　临床表现 　　①症状和体征：新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状，青少年、成人常诉尿线弯曲，尿呈喷雾状，阻茎弯向腹侧，妨碍性生活。会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿，并常引起不育，另外，因阴茎腹侧皮肤少，阴茎呈钩状，尿道外口可呈狭窄，应仔细检查，如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全，应仔细检查阴囊内是否有睾丸。 　　②分型：根据尿道外口位置不同，可分为下列几种类型：①阴茎头型：尿道外口位于阴茎头近端；②冠状沟型：尿道外口位于冠状沟腹侧；③阴茎型；④阴茎阴囊型；⑤会阴型。大约70％的病人尿道位于阴茎远端和冠状沟处。 　　男性尿道下裂认为是女性化的一个征象。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂认为有潜在两性畸形的可能，需鉴别其性别，尿道下裂的新生儿不应行包皮环切。因为，以后包皮将用来重建尿道。 　　诊断鉴别 　　根据症状和体征可以作出诊断。但是，任何类型的尿道下裂都认为是女性化的征象，对阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应仔细检查，需与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。 　　治疗预防 　　尿道下裂成形手术有150多种，考虑到心理方面的因素，多数主张一期手术修补完成。手术方法是利用带蒂皮片和游离皮瓣移植，已被越来越多的泌尿科医师所应用，膀胱膜尿道成形也有成功的应用。上述手术尿瘘发生率为15％～30％，但是修补尿瘘认为是简单而小的手术。分二期手术有满意的疗效，对尿道下裂修补手术经验较少的外科医生来说是一种最安全的方法。 　　所有的修补术，首先应去除阴茎腹侧的纤维索，将阴茎伸直，纤维索是否彻底去除在术中可以通过人为诱导勃起证实，然后再行重建尿道的手术，大部分成功的手术是利用局部的皮肤和包皮来重建尿道。近几年，尿道口前移至阴茎头的手术已是可行的，达到外形美观的要求。

先天性尿道口下裂是如何形成的?

你好尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。 治疗方面需要进行手术。一般说来，在幼年即完成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之阴茎小，操作困难，故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术，即在幼时先切除纤维索，纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。 Z

为什么两个儿子都有尿道下裂

很多人认为尿道下裂是一种遗传性疾病，但实际上单纯尿道下裂的产生原因尚未确定，这其中牵涉到许多的因素，而且轻度和重度原因可能也是不同的。

外生殖器的形成是受胎儿睾丸产生的男性激素的影响，激素的产生遭受早期遏止或作用不能确切表达，就导致尿道延伸合拢停滞，出现尿道下裂表现所造成的结果。严重程度的尿道下裂，可能是由于未化的阴茎无法受到这种激素的刺激作用所造成，这种情况类似睾丸女性化症状群，其阴茎发育很小，睾丸等外生殖性征模糊。

虽然不属于一般意义的遗传性疾病，但是基因表达也是造成尿道下裂的因素之一。有报告指出，同一家族14%左右发生尿道下裂。尿道下裂虽然发生于两个单卵双胞，但不是发生于所有双胞胎。如果双亲的儿子有尿道下裂，则其下代再出现尿道裂的机会有10%。

但尿道下裂本身不是传统意义上的遗传疾病，临床上绝大多数的尿道下裂，是找不出确切潜在的原因的。

当男孩像女孩一样蹲着尿尿是一种怎样的体验?

有这样一群人，明明是男儿身，却不得不像女孩一样蹲着尿尿，这不是一种癖好，而是有自己说不出的苦——尿道下裂。

什么是尿道下裂?

尿道下裂是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一，发病率3%～5%，大部分为轻型病例，重型尿道下裂尤其伴有隐睾者，宜注意有无性别畸形。女性尿道下裂者极少见。属常染色体显性遗传，大约有8%病儿的父辈和14%同胞兄弟患此病。总的说来，我国平均2325个男性围产儿中就有1例不同程度的尿道下裂。

为什么会尿道下裂?

近年来，有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

1.内分泌因素

部分病例雄激素受体和5α一还原酶缺陷。也有发现在HCG刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑一垂体.性腺轴不正常。

2.环境因素

有研究发现，在妊娠早期用过孕酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

3.染色体异常

在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括常染色体畸变及性染色体畸变。

4.基因突变

发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因、性别决定基因、5α一还原酶基因、抗苗勒管激素基因、CYP21B基因的突变。

尿道下裂一般有哪些症状?

1) 异位尿道口

尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。

2) 阴茎下弯

即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。

3) 包皮的异常分布

阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。

4) 排尿时尿流溅射。

症状自查：

一般尿道下裂因为尿道口开口异常和包皮分布异常这些显著的特征很容易被注意到，但是会阴型和阴囊型尿道下裂，由于过度变形，而且常伴有两性畸形，很容易和女性外阴弄混，家长一定要仔细观察家长外生殖器，有异常的要及时到院检查。

尿道下裂对人有哪些影响?

1) 排尿异常

生殖器先天畸形，尿道口异位，严重的尿道下裂患者排尿无射程，不能正常站立排尿，需要蹲位或者坐位排尿才能避免沾湿衣物。

2) 并发症多

尿道下裂常伴有腹股沟斜疝及睾丸下降不全等各种并发症，特别是会阴型尿道下裂是最严重的尿道下裂类型，是并发症高伴随的尿道畸形。多种并发症会使患者心身都受到更多的痛苦。

3) 影响性生活

尿道下裂常伴有阴茎下弯，在儿童期没有接受治疗的，成年后，阴茎短小，无法勃起，或勃起时下曲，勃起时间短，或有痛感，会严重影响性生活。

4) 影响生育能力

严重的尿道下裂，阴茎短小，勃起持续时间短，勃起困难，性交困难。就算可以进行性交，但是尿道口位置异常，射精难以准确进入女性阴道，无法受孕。而且会阴型尿道下裂患者多伴随睾丸下降不全，阴囊内没有睾丸，没有或者缺少有效精子。

5) 影响患儿心理：

会阴型尿道下裂患者，生殖器严重畸形，与其他正常人非常不同，会使患者对自身产生怀疑，可能会有此不愿意和人交流，孤僻，有人群恐惧症。

成年后，由于知道自身身体情况的不同，就算尿道下裂可以勃起。但是由于心理作用，会引起不能勃起，阳痿等心理引起的生理疾病。

或许你从来没有听说过“尿道下裂”，或许你的身边正有这样的人存在，请不要用有色眼镜看待他们，更不要嘲笑他们。请给他们一份关爱，给一份帮助。

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